初期症状

スティーブンス・ジョンソン症候群(皮膚粘膜眼症候群)
高熱(38°C以上)、目の充血、めやに、まぶたの腫れ、目が開けづらい、くちびるや陰部のただれ、排尿・排便時の痛み、のどの痛み、皮膚の広い範囲が赤くなるなどがあり、その症状が持続したり、急激に悪くなったりします。

危険因子

医薬品を服用し、皮疹や呼吸器症状・肝機能障害などを認めた既往のある患者。
肝・腎機能障害のある人は、重症化しやすい。

特徴

発熱(38°C以上)、粘膜症状(結膜充血、口唇びらん、咽頭痛、陰部びらん、排尿排便時痛)、多発する紅斑(進行すると水疱・びらんを形成)を伴う皮疹の 3 つが主要徴候。
全身の発疹が増えるにつれて、眼の炎症も高度となり、偽膜形成、眼表面(角膜、結膜)の上皮障害を伴うようになる。

他覚所見

多形紅斑様皮疹 (浮腫性紅斑、flat atypical targets と表現される環状紅斑、水疱及びびらん)
結膜充血、眼脂、眼瞼の発赤腫脹、開眼困難、偽膜形成、進行する瞼球癒着
口唇の出血性びらん・血痂、口腔咽頭粘膜びらん、肛囲・外尿道口の発赤・びらん

臨床所見

血液検査(CRP増加、白血球増加、もしくは白血球減少を含む造血器障害、肝機能障害、腎機能障害)
尿蛋白異常、血尿・血便。

原因薬剤

抗生物質、解熱消炎鎮痛薬、抗てんかん薬、痛風治療薬、サルファ剤、消化性潰瘍薬、催眠鎮静薬・抗不安薬、精神神経用薬、緑内障治療薬、筋弛緩薬、高血圧治療薬など広範囲。

発生機序

免疫・アレルギー反応により発症すると考えられているが、種々の説が唱えられており、未だ統一された見解はない。
活性化された細胞傷害性 T リンパ球(CD8 陽性 T 細胞)の表皮細胞攻撃の結果ではないかと言われています。

発症までの期間

服用後 2 週間以内に発症することが多い。
数日以内あるいは1ヵ月以上のこともある。
なお、眼病変は、皮膚または他の部位の粘膜病変とほぼ同時に、あるいは皮膚病変より半日ないし1日程度先行して認められ、両眼性の急性結膜炎を生じる。

対応

高熱(38°C以上)、目の充血、めやに、まぶたの腫れ、目が開けづらい、くちびるや陰部のただれ、排尿・排便時の痛み、のどの痛み、皮膚の広い範囲が赤くなるなどがあり、その症状が持続したり、急激に悪くなったりで、医薬品を服用している場合は、受診するようにしてください。
皮膚生検で確定診断を早急に行い、併せて肝・腎機能検査を含む血液検査、呼吸機能検査等を実施し、全身管理を行う。
薬剤の中止、感染症が否定できれば、副腎皮質ホルモンの大量投与や、ステロイドパルス療法、血漿交換療法などがあります。